När jag fick diagnosen idiopatisk lungfibros (IPF) för snart fyra år sedan visste jag ingenting om sjukdomen eller vad den innebar. Efter läkarbesöket hade jag därför ett stort behov av att lära mig mer och sökte information om sjukdomen på nätet. När jag insåg att det endast var ungefär 20 procent av patienterna som lever mer än fem år efter diagnos, bestämde jag mig där och då för att bli en av dem. Idag fyra år senare vågar jag nästan påstå att jag uppskattar livet mer än vad jag gjorde innan jag fick min diagnos, tack vare en positiv syn på livet.
Ifrågasatte min försämrade kondition
Min diagnos fick jag under en period då det var mycket som hände i mitt liv och allt kändes allmänt rörigt. Jag hade dessutom under en längre tid gått och dragit på en dubbelsidig lunginflammation som inte riktigt ville ge med sig.
Under hösten 2008 blev jag andfådd när jag gick i trappor och småhostade ständigt. Jag började fundera över varför jag både var tröttare i allmänhet och även upplevde att min kondition hade blivit sämre. När jag under hösten inte ens orkade gå 18 hål på golfbanan utan fick bryta kände jag att nu måste det vara något som inte står rätt till.
På försommaren hade min syster gått bort i lungcancer och hon hade sedan tidigare även lungsjukdomen, KOL, Kroniskt obstruktiv lungsjukdom. Med det som bakgrund bad jag min läkare om att få göra en ordentlig undersökning med skiktröntgen för att utreda om jag skulle gå samma öde till mötes som min syster.
Jag har alltid levt ett aktivt liv och älskar golf, skidor och att vistas i fjällen både på vintern och sommaren. Efter några månader, med ”detektivarbete” och åtskilliga undersökningar för att utesluta andra lungsjukdomar, fick jag diagnosen av min läkare som sa;
– Jag hade hellre meddelat att du har lungcancer än idiopatisk lungfibros.
Vid den tiden, den 18 december 2008, fanns det inte något läkemedel med bevisad effekt mot sjukdomen. Det fanns helt enkelt inget att göra åt den allvarliga sjukdom jag drabbats av. Om det varit lungcancer så hade jag varit igång med behandling inom några få dagar.
Sjukdomens orsak är okänd
Benämningen ”idiopatisk” lungfibros betyder att man egentligen inte vet den exakta orsaken till varför vissa drabbas av lungfibros.
Däremot är de symtom jag hade, torrhosta och andfåddhet, vanliga tecken på sjukdomen och man vet att det är inflammationer i lungvävnaden som bildar ärr, vilka i sin tur påverkar andningen. Min läkare vet inte i vilket skede min sjukdom befinner sig då förloppet varierar från person till person. Sjukdomen är progressiv, vilket innebär att ärrbildningen och symtomen förvärras med tiden.
En positiv inställning ger mig kraft
Jag försöker ta dagen som den kommer och inte tänka så mycket på vad som kan hända. Det är inte så att jag känner mig sjuk, utan har vant mig att leva med min andfåddhet. Jag känner mig heller inte ledsen över sjukdomen utan försöker se de möjligheter jag har trots sjukdomen. Jag har alltid levt ett aktivt liv och golfrundorna, som jag älskar, klarar jag nu tack vare att jag tar mig runt med golfbil.
Förhoppningsvis är jag en bra förebild för patienter som drabbas av idiopatisk lungfibros. Det gäller att inte gräva ner sig och må dåligt utan ta dagen som den kommer. Sjukdomsförloppet kan gå riktigt fort när det sätter till. Det jag kan göra nu är att leva livet och vara snäll mot min kropp. Jag äter nyttig mat, frukt och grönt samt kompletterar med kosttillskott. Sen älskar jag lugna morgonar och anpassar min vardag efter ett något lugnare tempo.
Mitt företag har jag kvar och arbetar numera i liten skala med nätverksmarknadsföring. Det ger mig mycket energi att få möjlighet att träffa andra människor och undviker på så vis att bara fokusera på sjukdomen. Om ett par veckor åker jag till min ”pärla” i Spanien. Där träffar jag vänner, umgås, spelar golf, äter gott, badar och hämtar energi.
Jag lever efter devisen ”vi har det liv vi har och vi måste göra det bästa av det – nu och inte sedan”.
Viktigt med tidig diagnos
Magnus Sköld, professor och överläkare på Lung Allergikliniken vid Karolinska Universitetssjukhuset har följt många patienter genom åren. Hans förhoppning är att om fler känner till sjukdomen och dess symptom, så kan fler patientfall diagnostiseras på ett tidigare stadium och behandling påbörjas som bromsar upp sjukdomsförloppet.
Att kunna ställa diagnos i tidigt skede är viktigt eftersom läkarna då kan inleda behandling av patienter som riskerar att utveckla mer och mer ärrbildning (fibros) i lungorna, med sviktande andningsfunktion som följd.
Ett flertal försök har gjorts för att ta fram ett läkemedel mot den allvarliga lungsjukdomen. Genombrottet kom under 2011 då den första terapin med dokumenterad positiv effekt på sjukdomen godkändes. Läkemedlet är ett klart framsteg och det första läkemedel som bromsar upp sjukdomsförloppet.
Pirfenidone är idag det enda godkända läkemedlet i världen för behandling av IPF. Pirfenidone är godkänt för försäljning i EU under namnet Esbriet.
I juni 2012 godkände Tandvårds- och Läkemedelsförmånsverket (TLV) att läkemedlet subventioneras, det vill säga att Esbriet omfattas av högkostnadsskyddet, på den svenska markanden. Subventionen avser patienter med en förväntad forcerad vitalkapacitet (FVC)[1] lika med eller under 80 procent.
[1] FVC är den maximala mängd luft som patienten kan andas ut efter att ha tagit ett djupt andetag.
- Diagnostiserades i december 2008, har levt med sjukdomen i snart fyra år.
- 71 år och egenföretagare, arbetade tidigare med chefsrekrytering men tar idag mindre uppdrag inom nätverksmarknadsföring.
- En glad mormor och farmor.
- Bor i Bromma och i Spanien ett par månader, vår och höst.
- Lever ett aktivt liv men i ett något lugnare tempo.
- Idiopatisk lungfibros (IPF) är en funktionsnedsättande och allvarlig sjukdom som främst kännetecknas av fibros (ärrbildning) i lungorna, vilket hindrar gasutbytet i lungorna.
- IPF är en progressiv sjukdom, vilket innebär att ärrbildningen och symtomen förvärras med tiden.
- Medianöverlevnadstiden från diagnos är två till fem år, med en femårig överlevnadsgrad på omkring 20–40 procent, vilket gör IPF mer skyndsamt dödlig än många cancerformer såsom bröst-, äggstocks- samt tjock- och ändtarmscancer.
- Patienter som fått diagnosen IPF är i första hand mellan 40 och 80 år, med en medianålder på 63 år. Sjukdomen tenderar att drabba något fler män än kvinnor.
Mer läsning:
