Takayasus arterit är en kronisk sjukdom i gruppen vaskuliter — det vill säga sjukdomar där blodkärlens väggar blir inflammerade.
Vid TAK angriper immunsystemet, av okänd anledning, stora artärer — framför allt stora kroppspulsådern (aorta) och dess större förgreningar. Det gör att kärlväggarna svullnar – kan bli förtjockade – vilket ibland leder till att kärlen förträngs eller till och med blockeras. Det kan också göra att väggen blir svag så att ett pulsåderbråck (aneurysm) bildas.
TAK hör till de så kallade storkärlsvaskuliterna (dvs. inflammation i stora kärl). Vid inflammation i dessa kärl försämras blodflödet, och det kan påverka många organ. TAK kan drabba barn, unga vuxna och äldre, även om debut ofta sker i ung vuxen ålder.
Hur vanligt är Takayasus arterit?
Enligt Socialstyrelsen förekommer TAK hos ungefär 5–15 personer per miljon invånare, vilket motsvarar cirka 50–150 personer i Sverige.
De flesta får sin diagnos i åldern 20–30 år, och sjukdomen är betydligt vanligare hos kvinnor än män.
Internationella studier visar att prevalensen (dvs. hur många som lever med sjukdomen) varierar kraftigt — från några få per miljon till tiotals per miljon beroende på land. Särskilt i delar av Asien, till exempel Japan, Korea, Indien med flera, är förekomsten högre än genomsnittet globalt.
Symtom vid Takayasus arterit
Symtomen på TAK varierar beroende på vilka kärl som är påverkade och om inflammationen är aktiv eller ej.
Här är några vanliga symtom:
- Allmänsymtom vid inflammation: låggradig feber, trötthet (fatigue), nattliga svettningar, viktnedgång, värk i leder och muskler, allmän sjukdomskänsla.
- Symtom vid nedsatt blodflöde:
- Smärta eller trötthet i armar (ofta vid ansträngning) — eftersom blodflödet till armarna försämrats.
- Svag eller frånvarande puls i armar/händer, eventuellt svårt att mäta blodtryck — ibland kallas TAK för “pulseless disease”.
- Skillnad i blodtryck mellan höger och vänster arm — det kan vara ett tecken på att ett av kärlen till armarna är förträngt.
- Yrsel, svimning, huvudvärk eller andra symtom från hjärnan om blodflödet till hjärna påverkas — exempelvis vid påverkan på kärl till huvudet.
- Högt blodtryck — till exempel om njurkärlen är påverkade och njurarnas blodflöde minskar.
- Symtom från hjärta – i vissa fall kan hjärtklaffar påverkas, vilket kan leda till hjärtsvikt, eller risk för aneurysm (utbuktning av försämrade kärlväggar) och i värsta fall aneurysmbristning.
Symtomen är alltså mycket varierande — vilket gör att det ibland är svårt att upptäcka TAK tidigt, särskilt när besvären är vaga eller kommer smygande.
Orsak och ärftlighet vid Takayasus arterit
Orsaken till varför immunsystemet börjar angripa blodkärlen vid TAK är inte känd. Det finns genetiska faktorer som kan öka risken att utveckla TAK — vissa gener som påverkar immunsystemets reglering har kopplats till sjukdomen.Därmed är TAK inte direkt ärftlig i den meningen att sjukdomen går i arv på ett klassiskt sätt. Det vill säga att de flesta med diagnosen inte har nära släktingar med samma sjukdom.
I en studie från Sverige undersöktes risk för autoimmuna sjukdomar hos familjemedlemmar till personer med TAK eller en liknande stor-kärlsvaskulit Giant cell arterit (GCA). Den visade att familjär risk var liten — bara några procent — vilket tyder på att arv är en liten del av förklaringen för de flesta.
Diagnos och utredning vid TAK
Att ställa diagnosen TAK kan vara en utmaning — symptom är ofta diffusa, och sjukdomen är ovanlig.
Läkaren börjar ofta med en klinisk undersökning och blodprover för att se om det finns tecken på inflammation (t.ex. förhöjd sänka, högt C-reaktivt protein, CRP). Vid misstanke om arterit skickas en remiss för magnetresonanstomografi (MR-angiografi) eller datortomografi (DT/CT-angiografi) av de stora blodkärlen för att se om de är förträngda, förtjockade eller skadade. Alternativt kan ultraljud användas, särskilt för artärerna i hals/armar.
Vid vissa centra med specialkompetens finns PET-DT (positronemissionstomografi + DT), vilket är den metod som är mest känslig för att upptäcka inflammation i kärlväggarna. I Sverige är det oftast reumatolog eller kärlkirurg i samarbete med radiologi som sköter utredning och uppföljning.
Eftersom TAK är så sällsynt, och symtomen ofta ospecifika eller liknar andra sjukdomar, är det vanligt att diagnosen dröjer. Vissa kan gå länge med inflammation innan förändringar i kärlen blir tydliga. Därför är många vårdteam medvetna om behovet av att tänka på stora-kärlsvaskulit vid unga med ovanliga symtom.
Behandling vid Takayasus arterit
I dagens kunskapsläge finns ingen botande behandling för TAK. Behandlingen består av symtomlindring och dämpning av inflammationen.
Läkemedelsbehandling vid TAK
Den vanliga första behandlingen vid aktiv inflammation är högdos kortison, som sedan trappas ned. Eftersom långvarig behandling med höga doser kortison kan ge benskörhet ges ofta förebyggande behandling med kalk och D-vitamin.
Ofta kombineras kortison med andra immunmodulerande läkemedel (s k ”antikropps- eller immundämpande behandling”), till exempel metotrexat, azatioprin eller biologiska läkemedel som blockerar delar av immunsystemet. Vilket läkemedel som väljs beror på individens situation, andra sjukdomar, framtida planer (t.ex. graviditet) med mera.
En låg dos acetylsalicylsyra kan ibland ges förebyggande för att minska risken för proppbildning i skadade kärl. Vid högt blodtryck eller höga blodfetter behandlas dessa efter vanliga principer (med läkemedel och livsstilsråd) — eftersom de påverkar kärlhälsa och risken för komplikationer.
Kirurgisk behandling vid behov
Om förträngningar i kärlen blivit så uttalade att viktiga organ (till exempel hjärta, hjärna, tarmar) riskerar att få för lite blod, kan kirurgisk behandling bli aktuellt. Det kan handla om ballongvidgning av kärl eller andra kärloperationer. Men sådana ingrepp kräver noggrann bedömning — särskilt om inflammationen fortfarande är aktiv, eftersom det finns risk att förträngningarna kommer tillbaka.
Uppföljning och långsiktigt stöd
Efter diagnos följs du vanligtvis hos en reumatolog. Det tas regelbundna blodprover för att kontrollera inflammationsnivå, samt med jämna mellanrum bilddiagnostik ( ultraljud, MR eller DT) för att övervaka kärlens skick och upptäcka nya förändringar i tid.
Vid behov behövs också rehabilitering, till exempel om skador på hjärta eller hjärna gett bestående funktionsnedsättning. Likaså är och psykologiskt/socialt stöd ofta viktigt.
Att leva med Takayasus arterit
Att leva med TAK påverkar vardag, arbetsliv och relationer — särskilt eftersom sjukdomen är kronisk och kan ge varierande symtom. Här är några viktiga aspekter:
- Arbete och skola: Många med TAK är unga vuxna när diagnos kommer — precis i en tid då liv, studier och arbete formar grund. Trötthet, smärta och behovet av regelbunden vård kan påverka arbetsförmåga och skolgång.
- Familj och relationer: Ofta känner man sig ensam, särskilt eftersom få har samma sjukdom. Det kan vara viktigt med stöd både från närstående och från de specialiserade vårdteam som vårdar sällsynta tillstånd.
- Hälsa och livsstil: Livsstilsförändringar kan vara viktiga. Att sluta röka, ta hand om hjärthälsa, blodtryck, kost och motion kan bidra till att förebygga komplikationer.
- Samhällsstöd i Sverige: Om sjukdomen leder till nedsatt arbetsförmåga finns möjlighet att få stöd via samhället — till exempel rehabilitering eller stöd via Försäkringskassan och vägledning genom Arbetsförmedlingen.
- Specialiserad vård: I Sverige finns särskilda centrala resurser för sällsynta sjukdomar. Vid många universitetssjukhus finns Centrum för sällsynta diagnoser (CSD), som kan ge information, vägledning och samordna vård för personer med tillstånd som TAK.
Att leva med TAK kräver ofta långsiktig planering, samarbete med vården och stöd — men många kan leva aktiva liv med rätt behandling och uppföljning.
Prognos vid Takayasus arterit
TAK är en kronisk sjukdom — det finns alltså ingen garanti att inflammationen försvinner för gott. Men med behandling kan många leva förhållandevis normalt. Sjukdomsutvecklingen varierar mycket beroende på hur tidigt diagnos ställs, hur snabbt behandling sätts in och vilka kärl som är påverkade. Vissa lever många år med lindriga symtom, andra får allvarligare komplikationer som påverkar hjärta, njurar eller blodflöde till hjärna.
Regelbunden uppföljning och förebyggande behandling mot riskfaktorer (t.ex. högt blodtryck, benskörhet, proppar) är centrala för att minska risken för allvarliga följder.
Forskning och framtid
Globalt pågår forskning om nya metoder för att upptäcka och följa inflammation i kärlväggar ,bland annat genom förbättrade bilddiagnostiska metoder.
Även om det i nuläget inte finns botande behandling, undersöks olika typer av immunmodulerande behandlingar – och i vissa fall biologiska läkemedel – som kan ge bättre kontroll över sjukdomen med färre biverkningar än långvarig kortison. Genom att delta i kliniska studier (t.ex. sådana som listas via National Institutes of Health (NIH) / GARD Information Center) kan patienter bidra till att forskningen går fram och framtida behandlingar förbättras.
Framöver finns hopp om att forskningen ska kunna ge mer individualiserad vård, bättre uppföljning och kanske en dag även mer effektiv behandling — men det kräver fortsatt insats och engagemang.
Vanliga frågor (FAQ) om Takayasus arterit
Är sjukdomen smittsam?
Nej. Takayasus arterit är inte en infektion i sig — det handlar om att immunsystemet reagerar felaktigt mot kroppens egna blodkärl.
Kan syskon också drabbas?
I de flesta fall — nej. TAK är inte ärftlig i klassisk mening, även om genetiska faktorer kan öka risken.
Finns det behandling?
Ja — men det finns inget botemedel. Däremot kan inflammationen ofta dämpas med läkemedel (t.ex. kortison, immunmodulerande läkemedel) och symtom lindras.
Kan man leva ett normalt liv om man får diagnosen?
Många kan det — med behandling, regelbunden vård och anpassad livsstil går det att leva aktivt. Det beror dock mycket på hur tidigt diagnos kommer och hur allvarlig sjukdomen är.
Är det farligt under graviditet?
Graviditet är möjlig för kvinnor med TAK — men det kräver noggrann planering och tät uppföljning. Vissa läkemedel som används vid aktiv inflammation kan påverka graviditet och måste diskuteras med läkare.
