Lewy body demens (även kallad lewykroppsdemens eller Lewy body disease) är en demenssjukdom, det vill säga en långvarig sjukdom i hjärnan som gradvis försämrar kognition – minne, uppmärksamhet, planering och problemlösning – samt påverkar rörelser, sinnesintryck och beteende. Sjukdomen orsakas av förändringar i hjärnans nervceller där ett protein, alfa-synuklein, klumpar ihop sig till så kallade Lewy-kroppar (engelska: Lewy bodies) som stör hjärnans funktion.
Olika former av Lewy body sjukdom
Man brukar tala om ett sjukdomsspektrum som kallas Lewy body sjukdom, där Lewy body demens och Parkinsons sjukdom med demens ingår.
- Lewy body demens (Lewykroppsdemens): kognitiva symtom (till exempel uppmärksamhets- och perceptionssvårigheter) och motoriska symtom (stelhet, långsamma rörelser) kommer ungefär samtidigt eller inom ett år från varandra.
- Parkinsons sjukdom med demens: motoriska parkinsonsymtom har funnits i minst ett år innan demenssymtom utvecklas.
I praktiken kan gränsen mellan formerna vara svår att dra, och det är vanligt att personer först får en demensdiagnos av Alzheimertyp eller Parkinsons sjukdom innan man senare förstår att det rör sig om Lewy body demens.
Sjukdomens klassificering
Lewy body demens tillhör gruppen neurokognitiva sjukdomar (demenssjukdomar). Den räknas också till synukleinopatier – sjukdomar där proteinet alfa-synuklein spelar en central roll.
Sjukdomen skiljer sig från Alzheimers sjukdom, som främst kopplas till andra proteiner (beta-amyloid och tau), och från vaskulär demens som orsakas av kärlskador i hjärnan.
Hur vanligt är Lewy body demens?
Lewy body demens uppskattas stå för cirka 10–15 procent av alla demenssjukdomar. Sjukdomen anses vara underdiagnostiserad, vilket betyder att många kan ha diagnosen utan att veta om det.
Exakta svenska siffror saknas, men grovt räknat kan mellan 13 000 och 20 000 personer i Sverige vara drabbade.
Internationella studier visar att Lewy body demens står för ungefär 3–7 procent av alla demensfall, men siffrorna varierar mycket mellan olika länder och studier. Vissa studier pekar på att sjukdomen kan utgöra cirka 5 procent av demenser i äldre befolkningar, medan andra material visar upp till 20 procent beroende på hur noggrant man utreder.
Symtom vid Lewy body demens
Symtomen vid Lewy body demens kan variera mycket mellan olika personer och över tid. Ett typiskt drag är att både kognitiva (mentala), psykiska och motoriska (rörelse-)symtom förekommer, och att symtomen kan skifta snabbt under dygnet.
Vanliga symtom
- Försämrad rumsuppfattning: svårigheter att bedöma avstånd, sätta sig rätt på en stol eller hälla upp i ett glas.
- Nedsatt uppmärksamhet och tankeförmåga: svårt att planera, genomföra praktiska moment och hålla fokus.
- Fluktuerande vakenhet: perioder under dagen då personens vakenhet och klarhet varierar kraftigt – ibland klar och skärpt, ibland mycket trött eller förvirrad.
- Synhallucinationer: tydliga synupplevelser av saker som inte finns, till exempel människor eller djur, ofta med viss insikt om att de inte är verkliga.
- Vanföreställningar: felaktiga föreställningar, till exempel att någon stjäl saker eller att partnern är otrogen, som kan skapa stark oro.
- Störd drömsömn (REM-sömnstörning): personen ropar, sparkar eller fäktas i sömnen eftersom drömmarna upplevs som verkliga. Detta kan komma flera år innan andra symtom.
- Parkinsonliknande symtom (parkinsonism): stelhet, långsamma rörelser, små steg, framåtlutad gång och stel mimik.
- Balansbesvär och falltendens.
- Minnesstörning: kommer ofta senare i sjukdomen och är inte alltid lika framträdande i början som vid Alzheimers sjukdom.
- Depression, ångest och nedstämdhet.
Vad orsakar Lewy body demens?
Alfa-synuklein är ett protein som normalt finns i hjärnans nervändar och hjälper till att reglera signalöverföringen mellan nervceller. Lewy body demens orsakas av att alfa-synuklein ansamlas i hjärnans nervceller och bildar små klumpar som kallas Lewy-kroppar. Dessa ansamlingar stör nervcellernas funktion och leder så småningom till att celler dör, särskilt i områden som styr uppmärksamhet, synintryck, rörelser och vakenhet.
Flera andra proteiner kan vara inblandade, bland annat amyloid-beta och tau, som också har en roll vid Alzheimers sjukdom. Detta kan delvis förklara varför symtombilden ofta överlappar mellan olika demenssjukdomar.
Gener och ärftlig risk
För de flesta som insjuknar i Lewy body demens finns ingen tydlig ärftlig orsak. Sjukdomen ses oftast som multifaktoriell, vilket betyder att flera gener och miljöfaktorer samverkar.
Större genetiska studier har visat att variationer i bland annat generna APOE, SNCA och GBA kan öka risken för Lewy body sjukdom. APOE är en gen kopplad till fettomsättning och Alzheimers sjukdom; varianten APOE ε4 är förknippad med ökad risk även för Lewy body demens. SNCA är genen som kodar för alfa-synuklein. Vissa varianter kan påverka hur proteinet bildas och bryts ned. GBA är en gen som styr ett enzym som hjälper cellen att bryta ned vissa fetter; vissa mutationer i GBA ökar risken för både Parkinsons sjukdom och Lewy body demens.
Man uppskattar att ungefär en tredjedel av risken för Lewy body demens kan förklaras av ärftliga faktorer, medan resten beror på andra, ännu inte helt kända faktorer.
Ärftlighetsmönster – vad betyder det för familjen?
I de flesta fall rör det sig inte om en enkel ärftlig sjukdom där ett enskilt anlag går i rak nedstigande led. De flesta anhöriga insjuknar inte, även om det finns Lewy body demens i släkten.En viss ökad risk kan finnas om nära släktingar (föräldrar, syskon) har sjukdomen eller har Parkinsons sjukdom. I enstaka familjer kan mer tydliga genetiska mönster förekomma, men det är ovanligt.
Vid oro över ärftlighet kan man vända sig till sin läkare eller en genetisk mottagning för samtal och eventuell genetisk rådgivning.
Diagnos och utredning av Lewy body demens
Att ställa diagnos Lewy body demens kan vara komplicerat, eftersom symtomen överlappar med både Alzheimers sjukdom och Parkinsons sjukdom. En noggrann utredning på minnesmottagning eller annan specialiserad enhet är därför viktig.
Vanliga undersökningar
En demensutredning innehåller flera delar:
- Samtal och anamnes: läkaren tar reda på dina symtom, hur de utvecklats över tid, och efterfrågar sjukdomar i släkten och vilka läkemedel du står på. Anhörigas bild är ofta mycket viktig för diagnostiken.
- Kognitiva test: till exempel Minimental-test (MMSE) eller andra minnestester som visar hur minne, uppmärksamhet och språk fungerar.
- Kroppsundersökning och neurologstatus: bedömning av motorik, balans, muskelstyrka och reflexer.
- Blodprover: för att utesluta andra orsaker till symtomen, som bristtillstånd eller sköldkörtelrubbningar.
- Bilddiagnostik: magnetkamera (MR) eller datortomografi (DT) av hjärnan används för att bedöma hjärnans struktur och utesluta andra sjukdomar som tumör eller större kärlskador.
- Ryggmärgsvätskeprov (lumbalpunktion): kan användas för att mäta demensmarkörer, till exempel proteiner kopplade till Alzheimer, och ibland stödja diagnostiken.
Vid misstanke om Lewy body sjukdom kan också undersökningar av sömn (REM-sömnstörning) och ibland nuklearmedicinska undersökningar (till exempel DAT-SPECT, som visar dopaminaktivitet i hjärnan) vara aktuella i specialiserad vård.
Diagnoskriterier och utmaningar
Det finns internationella diagnoskriterier för Lewy body demens där kombinationen av typiska symtom – synhallucinationer, fluktuerande vakenhet, parkinsonism och REM-sömnstörning – väger tungt.
Utmaningar med diagnosen är att symtomen kan komma smygande och förväxlas med Alzheimer eller ”normal ålderdom”. Vissa får initialt diagnosen Alzheimer eller Parkinsons sjukdom, och först senare justeras diagnosen till Lewy body demens när fler typiska symtom framträder.
Sjukdomen är underdiagnostiserad, vilket betyder att många inte får rätt diagnos och därmed riskerar att inte få optimal behandling och anpassat stöd.
Behandling och stöd vid Lewy body demens
Det finns idag ingen behandling som botar Lewy body demens eller helt stoppar sjukdomens utveckling. Behandlingen inriktas därför på att lindra symtom, förebygga komplikationer och stödja personen och de anhöriga i vardagen.
Läkemedelsbehandling
Kolinesterashämmare (”Alzheimerläkemedel”) kan förbättra kognitiva symtom, uppmärksamhet och ibland hallucinationer hos många med Lewy body demens.
Läkemedel mot Parkinsonsymtom (dopaminerg behandling) kan prövas vid uttalad stelhet och långsamhet, men måste doseras försiktigt eftersom de ibland kan förvärra hallucinationer och förvirring.
Antidepressiva kan vara aktuella vid depression eller ångest.
En viktig princip är att neuroleptika (antipsykotiska läkemedel) ofta bör undvikas eller användas med stor försiktighet, eftersom personer med Lewy body demens kan vara mycket känsliga och drabbas av svåra biverkningar, inklusive malignt neuroleptikasyndrom.
Icke-farmakologisk behandling och stöd
Personcentrerad vård och anpassningar i miljön är centralt. Socialstyrelsens nationella riktlinjer rekommenderar att personen, inte sjukdomen, står i centrum och att vården planeras utifrån individens behov, resurser och önskemål.
Exempel på sådan behandling och stöd är tydlig struktur i vardagen, med återkommande rutiner och lugn miljö. Hjälpmedel för minne och orientering, till exempel kalendrar, larm, tydliga skyltar i hemmet är också värdefullt. Fysisk aktivitet och träning uppmuntras för att bibehålla rörlighet och minska fallrisk, och kontakt med arbetsterapeut och fysioterapeut erbjuds för anpassning av aktiviteter och bostad. Habilitering och rehabilitering syftar till att stärka förmågor och kompensera för svårigheter, till exempel genom träning, hjälpmedel och pedagogiskt stöd.
Psykosocialt stöd kan inkludera anhöriggrupper, stöd via kommunens anhörigkonsulenter, kuratorskontakt och kontakt med patientföreningar.
Palliativ vård, det vill säga vård i livets slutskede med fokus på lindring, trygghet och livskvalitet, blir aktuellt i senare stadier av sjukdomen.
Att leva med Lewy body demens
Lewy body demens påverkar hela livet – för den som är sjuk och för de anhöriga. Samtidigt kan rätt stöd, kunskap och anpassningar göra stor skillnad för att skapa en så trygg och meningsfull vardag som möjligt.
I början av sjukdomen kan personen ofta vara relativt självständig men märka att det blir svårare att planera, hantera ekonomi eller klara vissa praktiska uppgifter. Man kan också uppleva att energin inte räcker till som tidigare och att att hallucinationer eller förvirring skapar oro i sociala situationer.
För den som är yrkesverksam kan detta påverka arbetsförmågan, och ibland kan anpassningar på arbetsplatsen eller sjukskrivning behövas.
Familjemedlemmar – partner, barn och andra närstående – påverkas också, både känslomässigt och praktiskt. Rollfördelningen hemma kan ändras, och anhöriga kan behöva ta mer ansvar för ekonomi, beslut och omsorg.
Psykologiskt och socialt perspektiv
Det är vanligt att både den som är sjuk och de anhöriga upplever sorg, oro, skuld och ibland skam. Att prata om situationen med vårdpersonal, kurator eller i stödgrupp kan hjälpa. Stöd från andra i liknande situation kan minska känslan av ensamhet.
Många upplever det som avlastande att få en tydlig diagnos – det ger en förklaring till symtomen och gör det lättare att planera framåt och ansöka om insatser.
Stödresurser i Sverige
I Sverige finns flera stödresurser:
- Kommunens biståndshandläggare kan hjälpa till att ordna hemtjänst, dagverksamhet, avlösning för anhöriga och eventuell särskilt boende.
- Anhörigkonsulenter i kommunen erbjuder information, rådgivning och ibland grupper för anhöriga.
- Minnesmottagningar och geriatrisk specialistvård ger medicinsk utredning och uppföljning.
- Ideella organisationer, som Demensförbundet och Riksförbundet Lewy body, erbjuder information, stödlinjer och patient- och anhöriggrupper.
Prognos vid Lewy body demens
Lewy body demens är en långsamt fortskridande sjukdom som i regel förvärras över år. Sjukdomsförloppet kan variera kraftigt, men många studier anger en genomsnittlig sjukdomsduration på flera år från diagnos, ofta i samma storleksordning som vid Alzheimers sjukdom.
Med tiden blir både kognitiva svårigheter, hallucinationer, motoriska besvär och beroende av hjälp i vardagen mer uttalade. Fallrisk, infektioner och svårigheter med sväljning kan på sikt påverka allmäntillståndet. Samtidigt kan god omvårdnad, anpassad miljö, rätt läkemedel och psykosocialt stöd göra att många upplever perioder av relativ stabilitet och bibehållen livskvalitet.
Forskning och framtid
Forskningen om Lewy body demens har tagit stora steg framåt de senaste åren, särskilt kring genetiska faktorer, biomarkörer och nya behandlingsstrategier. Det pågår kliniska studier där man undersöker läkemedel som påverkar alfa-synuklein – till exempel antikroppar som ska binda och minska proteinklumparna i hjärnan. Man studerar också nya kombinationer av symtomlindrande läkemedel för kognition, sömn och hallucinationer, samt biomarkörer i ryggmärgsvätska och blod som kan göra diagnosen säkrare i ett tidigare skede.
Förutom läkemedel undersöks icke-farmakologiska metoder, som digitala hjälpmedel, kognitiv träning och mer avancerad personcentrerad vårdmodeller, för att bättre stödja personer med Lewy body demens.
Genetiska studier kartlägger också hur olika riskgener påverkar sjukdomsutvecklingen, vilket på sikt kan bana väg för mer individualiserad behandling.
Även om det i dag inte finns botande behandling, finns det ett växande internationellt forskningsintresse för Lewy body sjukdom. Målet är att kunna ställa diagnosen tidigare, ge mer riktad behandling och på sikt bromsa eller stoppa sjukdomsprocessen.
Vanliga frågor (FAQ)
Är Lewy body demens smittsamt?
Nej, Lewy body demens är inte smittsam. Den beror på förändringar i hjärnans nervceller och kan inte överföras mellan människor.
Kan syskon eller barn också drabbas?
De flesta med Lewy body demens har ingen tydlig ärftlig form av sjukdomen, men ärftliga faktorer kan bidra till en något ökad risk. Att ha en nära släkting med sjukdomen betyder inte att man säkert själv kommer att drabbas. Vid oro kan man diskutera saken med sin läkare och vid behov få genetisk rådgivning.
Finns det behandling?
Det finns ingen behandling som botar Lewy body demens, men läkemedel kan lindra symtom, till exempel kolinesterashämmare mot kognitiva besvär och ibland läkemedel mot parkinsonsymtom. Stödinsatser, hjälpmedel och personcentrerad omvårdnad är minst lika viktiga för livskvaliteten.
Är det farligt att ge ”vanliga” antipsykosmediciner?
Personer med Lewy body demens är ofta mycket känsliga för vissa antipsykosläkemedel (neuroleptika), som kan ge kraftiga biverkningar och i värsta fall livshotande tillstånd. Därför ska sådana läkemedel bara användas med stor försiktighet och under specialistkontroll.
Kan man leva ett bra liv trots diagnosen?
Många kan, med rätt stöd, fortsatt ha meningsfulla relationer, aktiviteter och stunder av välbefinnande under lång tid. Anpassad miljö, tydliga rutiner, förstående omgivning och stöd till anhöriga är nyckelfaktorer.
