Otoskleros – orsak, symtom & behandling

Vid otoskleros sker en onormal nybildning och ombyggnad av benvävnaden kring stigbygeln, ett av hörselbenen i mellanörat. Benet runt stigbygelns fotplatta blir först mer poröst och omvandlas sedan till hårdare, oelastiskt ben som gör att stigbygeln fastnar och inte kan röra sig normalt.

Eftersom stigbygeln inte kan leda ljudvågorna vidare från trumhinnan till innerörat uppstår en så kallad ledningshörselnedsättning. Hos en del påverkas även innerörat, vilket kan ge en kombination av lednings- och nervhörselnedsättning.

Hur vanligt är otoskleros?

Otoskleros räknas som en relativt ovanlig orsak till hörselnedsättning i befolkningen, men är en av de vanligare orsakerna till kirurgiskt behandlingsbar hörselnedsättning hos vuxna. I internationella studier uppskattas förekomsten av otoskleros till cirka 3–4 personer per 1000 invånare.

Orsak och riskfaktorer – därför får man otoskleros

Den exakta orsaken till otoskleros är inte helt klarlagd, men flera faktorer verkar spela in.

• Ärftlighet: Upp till omkring hälften av alla med otoskleros har släktingar med samma sjukdom, vilket talar för en genetisk bakgrund.
• Kön och hormoner: Kvinnor drabbas ungefär dubbelt så ofta som män, och många beskriver försämrad hörsel under graviditet, vilket har lett till misstankar om att könshormoner, bland annat östrogen, påverkar sjukdomsförloppet.
• Benomsättning i innerörat: Forskning tyder på störd reglering av benomsättningen i otiskapseln, det ben som omger innerörat.
• Infektioner och immunologiska faktorer: Vissa studier har föreslagit kopplingar till lokala mässlingsvirusinfektioner och autoimmuna processer, men sambanden är inte säkert fastställda.

Otoskleros debuterar oftast i vuxen ålder, typiskt från 20–40 års ålder, men många upplever symtomen som ”långsamt tilltagande hörselproblem” under flera år innan diagnos ställs.

Symtom vid otoskleros

Symtomen kommer oftast smygande och kan variera mellan personer och mellan öron.

Vanliga symtom är:

• Gradvis hörselnedsättning, ofta först på ena örat men med tiden ofta på båda.
• Svårighet att höra låga frekvenser och dova ljud, till exempel mansröster eller bakgrundsljud.
• Lockkänsla i örat, trots försök att tryckutjämna.
• Tinnitus – ringande, susande eller brummande toner, ofta i de lägre frekvenserna.
• Lätt yrsel eller ostadighetskänsla hos en del, särskilt om innerörat också påverkas.
• Trötthet och koncentrationssvårigheter på grund av att det krävs mer ansträngning för att uppfatta tal, särskilt i stökiga miljöer.

Obehandlad otoskleros leder vanligen till en långsamt tilltagande hörselnedsättning som med tiden kan bli grav. För de flesta utvecklas symtomen under flera år, vilket gör att omgivningen ibland märker problemen innan personen själv söker vård.

När ska man söka vård?

Du bör kontakta vårdcentral om du:

• Har gradvis försämrad hörsel på ett eller båda öronen under månader till år.
• Upplever lockkänsla, tinnitus eller yrsel som inte går över.
• Märker att du ofta måste höja volymen på TV eller mobil, eller om andra klagar på att du pratar högt.

Akut vård är sällan nödvändig vid otoskleros, men plötslig hörselnedsättning, kraftig yrsel eller andra dramatiska symtom ska alltid bedömas skyndsamt.

Utredning och diagnos vid otoskleros

Utredningen sker vanligen hos öron‑, näsa‑, halsläkare i samarbete med audionom.

Den brukar innehålla:

• Samtal och klinisk undersökning: Läkaren frågar om symtom, ärftlighet, tidigare öroninflammationer och läkemedel samt undersöker öronen med otoskop eller mikroskop.
• Hörseltest (audiogram): Mäter hur du hör olika toner via luftledning (hörlurar) och benledning (via en liten vibrator på skallbenet). Vid otoskleros ses ofta ett ledningshinder med bättre benledning än luftledning och ibland ett typiskt ”Carhart‑notch”, en sänkning av benledning vid vissa frekvenser.
• Tympanometri: En undersökning som mäter trumhinnans rörlighet och trycket i mellanörat, vilket hjälper till att utesluta andra orsaker som vätska bakom trumhinnan.
• Bilddiagnostik: I oklara fall kan datortomografi (CT) av tinningbenet övervägas för att bedöma förändringar kring stigbygeln och otiskapseln, särskilt inför operation.

Diagnosen baseras på kombinationen av typisk sjukdomsbild, hörseltest och ibland operationsfynd när stigbygeln visar sig vara fixerad.

Behandling av otoskleros

Målet med behandlingen är att förbättra hörseln, minska symtom som tinnitus och underlätta vardagskommunikation. Val av behandling beror på hur nedsatt hörseln är, om ett eller båda öronen är drabbade, ålder, allmäntillstånd och individuella önskemål.

Hörapparat

Hörapparat är ofta förstahandsåtgärd vid lindrig till måttlig hörselnedsättning, särskilt i början av sjukdomen.

Hörapparaten förstärker ljud så att den stela hörselkedjan kompenseras och taluppfattningen förbättras. Många upplever god effekt av hörapparat under flera år och kan skjuta upp eller helt undvika kirurgi. Anpassning sker via hörselvården, där du också får information, träning och uppföljning.

Kirurgi – stapedotomi/stapedektomi

Vid uttalad ledningshörselnedsättning kan operation av stigbygeln övervägas. Den vanligaste metoden i dag är stapedotomi, där en liten öppning görs i stigbygelns fotplatta och en protes sätts in för att leda ljudet vidare till innerörat. Äldre teknik, stapedektomi, innebär att hela eller större delar av stigbygeln tas bort och ersätts, men används i dag mer selektivt. Operationen görs i regel under lokalbedövning eller narkos, tar oftast under en timme och sker som dagkirurgi eller med kort vårdtid.

Resultaten är generellt goda: de flesta får tydligt bättre hörsel, men som vid all kirurgi finns risker, till exempel försämrad hörsel, yrsel, tinnitus eller mycket sällsynt total dövhet på det opererade örat.

Cochleaimplantat (CI)

Vid avancerad otoskleros där hörselnedsättningen blivit grav och hörapparater inte längre ger tillräcklig nytta kan cochleaimplantat bli aktuellt för en mindre grupp patienter.

CI stimulerar hörselnerven elektriskt direkt i innerörat och kan ge betydande förbättring av hörsel och taluppfattning även vid svåra skador. Svenska och internationella genomgångar talar för att CI vid långt gången otoskleros är en säker och lovande metod med förbättrade hörtrösklar och hög patientnöjdhet. Forskning visar också att CI generellt är en kostnadseffektiv behandling ur samhällsekonomiskt perspektiv.

Läkemedel och andra åtgärder vid otoskleros

Det finns i dag inget läkemedel som säkert stoppar eller botar otoskleros, men olika substanser har studerats för att påverka benomsättningen. I praktiken används läkemedel främst för att lindra symtom som tinnitus, yrsel eller ångest kopplad till hörselnedsättningen.

Utöver medicinsk behandling är hörselrehabilitering, kommunikationsstöd, eventuella tekniska hjälpmedel (till exempel samtalsförstärkare, telefonhjälpmedel) och psykosocialt stöd viktiga delar.

Prognos vid otoskleros

Otoskleros är en kronisk sjukdom, men utvecklas oftast långsamt och kan behandlas med goda resultat.

Många får stabil och klart förbättrad hörsel efter operation och kan klara sig utan hörapparat på det opererade örat, åtminstone under en längre period. Hos andra räcker hörapparat väl för att hålla vardagskommunikationen fungerande. En mindre andel utvecklar mycket grav hörselnedsättning där CI kan ge ny hörselfunktion.

Eftersom sjukdomen ibland kan fortsätta utvecklas även efter behandling är regelbunden uppföljning hos hörselvården viktig.

Forskning och framtida väg

Det pågår aktiv forskning kring otoskleros, både internationellt och i Sverige. Några viktiga forskningsområden är:

• Epidemiologi och riskfaktorer: Långtidsstudier har visat att incidensen av otoskleros har minskat över decennier, och forskare undersöker hur genetik, virusinfektioner, hormoner och miljöfaktorer samspelar.
• Genetik och molekylära mekanismer: Man kartlägger gener och signalvägar som styr benomsättningen, i hopp om att på sikt kunna påverka sjukdomsförloppet medicinskt.
• Förbättrad kirurgi: Nya tekniker, till exempel endoskopisk stapeskirurgi, finare borr- och laserteknik samt förbättrade protesmaterial, testas för att öka säkerheten och precisionen.
• Cochleaimplantat vid avancerad otoskleros: Systematiska litteraturöversikter visar goda resultat vad gäller hörsel, livskvalitet och patientnöjdhet, och nya studier pågår för att optimera urval och kirurgisk teknik.

I Sverige används registret för otoskleroskirurgi som grund för flera forskningsprojekt om hörselutfall och komplikationer, med målet att förbättra riktlinjer, kvalitet och jämlikhet i vården.

Att leva med otoskleros

Att få besked om en hörselsjukdom kan väcka oro, frågor om framtiden och påverka både arbete och socialt liv. Samtidigt finns goda möjligheter att få hjälp, och många kan fortsätta leva ett aktivt liv med rätt stöd och behandling.

Några råd som kan underlätta vardagen:

• Var öppen med din hörselnedsättning för familj, vänner och arbetsgivare, så kan ni tillsammans hitta strategier som fungerar.
• Använd hörhjälpmedel konsekvent – både hörapparat och eventuella tillägg som samtalsförstärkare kan göra stor skillnad.
• Be om remiss till hörselrehabilitering eller kurator om du känner dig nedstämd, stressad eller har svårt att hantera trötthet och ansträngd lyssning.

Patient‑ och brukarorganisationer för personer med hörselnedsättning kan också ge information, erfarenhetsutbyte och stöd, både för dig som har otoskleros och för dina närstående.