Iktyos – symtom, orsaker och behandling

De flesta varianterna av iktyos är svåra och dessvärre finns det inget botemedel. Sjukdomarna kännetecknas av fjällig, torr, sträv och förtjockad hud. Besvären är livslånga, även om det vid formen pleomorf iktyos över tid kan ske en viss förbättring. Iktyos är inte smittsamt.

De fem huvudkategorierna av iktyos är:

• Autosomal recessiv kongenital iktyos (lamellär iktyos, erytrodermisk iktyos, pleomorf iktyos och harlekiniktyos)
• Epidermolytisk (bullös) iktyos
• Iktyos vulgaris (vanlig iktyos)
• Könsbunden iktyos (X-kromosombunden recessiv iktyos, XRI)
• Iktyos som kopplas till annan sjukdom

Hur vanligt är iktyos?

Iktyos är ovanligt och det finns ca 100-200 personer i Sverige med diagnoserna. Sjukdomen räknas in i listan över sällsynta diagnoser.

Om hudens olika lager

Huden består av tre huvudsakliga lager: överhud (epidermis), läderhud (dermis) och underhud (subcutis).

• Överhuden (epidermis) är hudens yttre barriär och består av hornlagret och basallagret
• Läderhuden (dermis) är hudens mittersta och tjockaste lager. Den består av bindväv som gör huden stark och elastisk. Även hårsäckarna, talgkörtlarna och svettkörtlarna finns i läderhuden
• Underhuden (subcutis) består främst av fett och bindväv och har som uppgift att koppla samman läderhuden med muskler och ben. Dessutom sköter den kroppens värmeledning och energiförbrukning

Iktyos drabbar hornlagret i överhuden. Eftersom det är den yttre barriären som syns utåt blir skadorna ofta synliga och känsliga för påverkan utifrån.

Symtom på iktyos

Vid iktyos blir huden torr, sträv, förtjockad och fjällig. Den kan flagna, ofta i klumpar. Fjällen brukar vara oregelbundna och ha grova kanter. Iktyos kan uppstå på delar av kroppen eller hela kroppen. Fjällningen kan dessutom variera i karaktär på olika platser hos samma person.

Iktyos kan leda till eksem och hud som spricker. Den spruckna huden kan i sin tur öka känsligheten för infektioner. Iktyos medför ofta hög värmekänslighet, och de drabbade kan ha svårt eller omöjligt att svettas.

Orsaker till iktyos

Iktyos orsakas av genetiska förändringar (mutationer) som är ärftliga. Förändringarna orsakar störningar i hudens hornlager, den yttersta delen av huden som är dess barriär mot omgivningen. Den blir tjockare och fungerar sämre än vanligt.

I takt med att vetenskapen går framåt upptäcks fler och fler gener som kan kopplas samman med iktyos. Idag känner vi till ungefär 15 av dem. Troligen kommer vi lära oss mer om sjukdomen, t ex hur den bäst kan behandlas, i framtiden.

Likt många andra ärftliga sjukdomar kan föräldrar bära på s k recessiva gener som för iktyos vidare trots att de inte själva har besvär. Ärftligheten varierar dock mellan olika former av iktyos, och ibland kan generna även vara dominerande och visa sig hos alla som bär på dem.

Diagnos

Diagnosen ställs av hudläkare och baseras på den medicinska undersökningen och familjens bakgrund. Ibland kan diagnosen ställas innan födseln. Det är vanligt att en del specialundersökningar, t ex mikroskopanalyser eller genanalyser, behöver göras för att ställa en säker diagnos.

Behandling av iktyos

Behandlingen av olika former av iktyos består av att lindra symtomen så mycket som möjligt. Oftast består den av:

• Dusch flera gånger om dagen
• Långa bad flera gånger i veckan
• Smörjning med mjukgörande krämer

Ibland kan iktyos behandlas med retinoider (A-vitamin). Behandlingen behöver dock följas upp noggrant, och retinoider får inte ges vid graviditet.

Att leva med iktyos

Iktyos kan förbättras eller försämras under livets gång. De första symtomen brukar visa sig tidigt. Vid vanlig iktyos avtar de sedan med åldern. Prognosen vid iktyos som beror på en bakomliggande sjukdom beror på sjukdomens utveckling.

Om du vill få stöd eller kontakt med andra med diagnosen kan du vända till dig till Iktyosföreningen.