En av orsakerna till pulmonell hypertension
Pulmonell hypertension är ett samlingsbegrepp för en rad sjukdomstillstånd där trycket i lungpulsådern är förhöjt. Vidare delas tillståndet upp i fem undergrupper baserat på vad som orsakar det förhöjda trycket.
- Grupp 1 innebär pulmonell arteriell hypertension vilket är det tillstånd som denna artikel handlar om
- Grupp 2 utgörs av de som fått förhöjt tryck i lungan på grund av hjärtsvikt
- Grupp 3 inkluderar de som har någon form av lungsjukdom som orsak till det förhöjda lungtrycket
- Grupp 4 är ett tillstånd som kallas kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)
- Grupp 5 är oklara eller flera olika orsaker till pulmonell hypertension
Grupp två och tre är de vanligast förekommande. I grupp ett, alltså pulmonell arteriell hypertension, ses förtjockningar, förhårdnader och förträngningar i de mindre lungkärlen vilket leder till ökad lungkärlsresistens. Varför vissa får detta är oftast okänt, men det kan vara ärftligt eller förekomma tillsammans med reumatologisk systemsjukdom och vid vissa medfödda hjärtfel.
Symtom på pulmonell arteriell hypertension
Den som drabbas av pulmonell arteriell hypertension kan uppleva andfåddhet vid ansträngning, trötthet, hjärtklappning och sänkt kondition. Vissa får även bröstsmärta, svimmar eller känner det som om de ska svimma när de anstränger sig. När det har gått långt kan hjärtsvikt i högerkammaren utvecklas, vilket kan visa sig som bensvullnad och illamående. Allt detta är symtom som även kan ses vid andra, betydligt vanligare tillstånd, varför det kan ta ett tag att komma fram till rätt diagnos i vården.
Utredning med högersidig hjärtkateterisering
Den som uppvisar symtom som ovan kan först få genomgå en basalutredning av hjärta och lungor med provtagning, EKG, ultraljud av hjärtat, lungröntgen och spirometri. Denna utredning avslöjar ofta de vanliga orsakerna till besvären men kan också göra att läkaren misstänker pulmonell hypertension. I sådana fall görs vidare utredning på hjärt- eller lungmottagning. Om det är speciell misstanke om just pulmonell arteriell hypertension görs en undersökning som kallas högersidig hjärtkateterisering. Detta görs endast på särskilda centra för pulmonell arteriell hypertension på universitetssjukhus, så kallat PAH-centra.
Behandlingen ska sänka blodtrycket i lungkärlen
En person med pulmonell arteriell hypertension ska behandlas via ett PAH-centra. Sjukdomen kan ännu inte botas men behandlingsmöjligheterna har ökat betydligt de senaste decennierna. Behandlingen syftar till att minska trycket i lungornas blodkärl och därmed avlasta hjärtats arbete. Ofta består behandlingen av såväl PAH-specifika läkemedel som blodförtunnande och vätskeutdrivande läkemedel.