Ange ditt sökord

Den vanligaste formen i Sverige, klassisk amyotrofisklateralskleros (ALS) leder till att man får muskelkramper, små muskelryckningar och ökad muskelstelhet.

Den vanligaste formen i Sverige, klassisk amyotrofisklateralskleros (ALS) leder till att man får muskelkramper, små muskelryckningar och ökad muskelstelhet.

ALS (amyotrofisk lateralskleros)

Amytrofisk lateralskleros är en beteckning för en grupp motorneuronsjukdomar. ALS drabbar cirka 200 svenskar varje år. Gemensamt för alla typer av ALS är att de är fortskridande, bryter ned det motoriska nervsystemet, försvagar musklerna och är obotlig.

Annons:

ALS är inte smittsamt och vem som helst kan få sjukdomen. Sjukdomen är vanligare bland män än kvinnor och debuterar i 80 % av fallen mellan 40 och 70 års ålder.  Den största andelen av ALS-fall vet läkarna i dagsläget inte varför de uppstår. 

Några vanliga former av sjukdomen är ”klassisk” ALS, progressiv spinal muskelatrofi (PSMA), progressiv bulbär pares (PBP), pseudobulbär pares och primär lateral skleros (PLS).

Symtom vid klassisk ALS

ALS angriper de motoriska nervcellerna, det vill säga de nervceller i hjärnan och ryggmärgen  som styr musklernas rörelser. Själva sjukdomen påverkar alltså enbart motoriska nervceller och inte förståndet eller medvetandet i sig.

Vanliga första symtom

  • Svaghet i tungan, en hand, en arm eller ett ben
  • Svaghet och/eller muskelförtvining i ena benet eller höften
  • Dålig balans
  • Svårighet att sätta nyckel i lås eller tvätta håret
  • Svaghet i ansikts- mun- eller halsmuskulaturen
  • Känsla av orkeslöshet och andfåddhet 
  • Ryggvärk/svårt att hålla upp ryggen

Eftersom det finns olika varianter av sjukdomen kan symtomen variera. Varierar gör även sjukdomsförloppet med den gemensamma nämnaren att sjukdomen är nedbrytande och fortskridande. Nedbrytningen av celler i det så kallade övre motorneuronet leder till stelhet i de drabbade musklerna, muskelspasmer och fumlighet i finmotoriken som blir nedsatt. Det finns hjälp för att hantera spasticitet (ökad muskelspänning) vid ALS, läs mer här

Många får en kombinerad skada på övre och nedre motorneuronet, något som kan påverka själva symtomen. Den vanligaste formen i Sverige, klassisk amyotrofisklateralskleros (ALS) leder till att man får muskelkramper, små muskelryckningar och ökad muskelstelhet. Det påverkar även mimiken, talet, sväljning och tuggmotorik.

Förlopp vid klassisk ALS

De övriga ALS-sjukdomarna har det gemensamt att de förr eller senare uppvisar liknande symtombild som den vid klassisk ALS. Allteftersom sjukdomen fortskrider påverkas motoriken allt mer och i allt större utsträckning. 

Cirka 80 procent av de drabbade upplever sväljsvårigheter. Förutom att ge överskott av saliv i munnen kan detta även påverka näringsintag samt munhygien. När det gäller näringsintag kan då kroppen börja ta av muskelreserverna för att få energi vilket leder till viktnedgång. 

Om de första symtomen smyger sig på brukar sjukdomen allteftersom den fortskrider sprida sig till fler och fler muskler i kroppen i en gradvis försämring i en takt som varierar från person till person.  

Värk och smärta är mindre vanligt i samband med ALS, däremot händer det att patienter, på grund av att andra delar av nervsystemet påverkas, kan uppleva plötsliga humörsvängningar. Att talet påverkas precis som aptit och allmän finmotorik kan även ge såväl depression som ångest som inte är direkt påverkad av ALS, däremot till följd av. 

Den vanligaste orsaken till att patienter avlider på grund av ALS är att andningsmuskulaturen gradvis försämras. Patienten kan känna sig trött och orkeslös med huvudvärk och nedsatt koncentrationsförmåga som följd. Orsaken är att kroppen inte längre kan andas ut koldioxid som normalt, det leder till koldioxidnarkos och att medvetandet sänks. Även om patienten får andningshjälpmedel avlider 50 % av patienterna på grund av detta, vanligtvis inom 18 månader på grund av sjukdomens snabba förlopp.

Det finns dock fall då sjukdomen planar ut, stannar av eller till och med förbättras. Personer som får aktiv hjälp med andningen genom olika hjälpmedel kan leva i många år.

Att diagnostisera ALS

I början kan det vara svårt att diagnostisera ALS på grund av att symtomen även kan stämma in på en rad andra neuromuskulära sjukdomar. Det kan bli en period av läkarundersökningar och tester som i praktiken går ut på att utesluta möjligheten att det kan vara andra sjukdomar.

Vanligtvis görs MRI, magnetkameraundersökningar, blodanalyser, EMG och muskelbiopsi. I vissa familjer kan man spåra en mutation i en gen som kan ge ALS, då kan detta användas för att eventuellt förutsäga om någon kan drabbas av ALS. Men det finns inget prov som helt bekräftar diagnosen.

Behandling av ALS

Det finns i dag ingen botande behandling för ALS. Den behandling som ges är vårdande för att hjälpa patienter leva ett så gott och normalt liv som det går. Genom att lindra med läkmedel och underlätta genom hjälpmedel skapar man bättre förutsättningar för patienter med ALS.

Särskilda ALS-team med olika specialister samordnar behandlingen. Det kan röra sig om allt från dietister och psykologer till läkare, tandläkare och sjuksköterskor. Gemensamt kan de stötta såväl patienten som anhöriga. Vid ALS är behovet för anhöriga att ha någon att prata med samt som avlastar mycket viktigt. 

Dessa kan ingå i ett ALS-team

  • Läkare – behandlar och överser vården. 
  • Sjuksköterskor – träffar patienten löpande, tar prover och för en dialog med patienten.
  • Sjugymnast – hjälper till att göra övningar för att lindra och stretcha musklerna vid kramper och muskelstelhet.
  • Logoped – kan hjälpa till att träna talet som ofta försämras vid ALS.
  • Dietist – tar fram en plan för att minska riskerna vid stor viktnedgång samt tillsammans med läkare hittar vägar för patienten att få i sig näring trots ätsvårigheter.
  • Psykolog / Terapeut / Stödgrupper / Kurator – hjälper till att hantera såväl patientens som anhörigas tankar kring sjukdomen och vardagen.
  • Tandläkare – ser till att munhygienen inte försämras när musklerna får svårare att arbeta.
  • Hemtjänst / Hemsjukvård / – ett stöd för att hantera vardagen samt vård hemma.

Den här typen av vård kräver såväl framförhållning som god planering eftersom sjukdomen är så föränderlig och fortskridande. 

ALS är inte smittsamt men kan gå i arv 

Första gången ALS beskrevs i medicinsk litteratur var på 1800-talet och då av en fransk neurolog, Jean-Martin Charcot. Orsaken till ALS är i fortfarande okänd. Det finns en mutation i den ärftliga varianten som man tror kan leda till ALS men man vet inte säkert. Ett barn till en patient med ärftlig ALS har 50% risk att ärva den defekta genen. ALS smittar inte.

Huruvida yttre faktorer i vår närmiljö ökar riskerna att drabbas av ALS kan man inte säga. 

ALS i Sverige

ALS har i Sverige fått ett ansikte genom att kända svenska profiler har drabbats av sjukdomen och valt att gå ut med detta offentligt. 

Tv-personligheten Maj Fant var en av de första att berätta om sjukdomen och Rapports nyhetsankare Ulla-Carin Lindquist fick hjälp av kollegor att spela in en mycket uppmärksammad dokumentärfilm, ”Min kamp mot tiden”. Både Maj Fant och Ulla-Carin Lindquist avled till följd av sjukdomen. I Sverige lever i dag runt 600 – 700 personer med sjukdomen.

En av de personer som har levt längst med ALS är den amerikanska fysikern Stephen Hawking som i dag är 70 år. 

Forskningen går framåt

Man vet ytterst lite om ALS i dag. Varför sjukdomen uppstår, varför man drabbas och hur man ska bota den. Däremot forskas det på området och man försöker hitta nya, potentiella behandlingar. 

Fram till dess är det en kombinerad insats som gör livet för ALS-patienter så behagligt som det går. 

(Källor: Socialstyrelsen.se, ullacarinsstiftelse.se/als)

Annons:

Den här sjukdomen handlar om:

Läs även

Allt om multipel skleros (MS)
1 juni, 2017 Hjärnan & Nerver

Allt om multipel skleros (MS)

Vi vet inte i dag vad det är som orsakar multipel skler...

Migrän? Gör Migräntestet!
19 september, 2019 Hjärnan & Nerver

Migrän? Gör Migräntestet!

Gör Migräntestet idag - 12 snabba frågor som tar reda p...

Migräntestet: “Få migränpatienter får hjälpen de vill ha”
23 oktober, 2019 Hjärnan & Nerver

Migräntestet: “Få migränpatienter får hjälpen de vill ha”

Nu kan du kostnadsfritt göra Migräntestet för att ta re...

Annons:
Fett från buken kan hjälpa kroppen läka skadade muskler
13 maj, 2020 Hjärnan & Nerver

Fett från buken kan hjälpa kroppen läka skadade muskler

Genom att spruta in stamceller från en persons buk- och...

Parkinsons sjukdom kan starta i tarmen

Parkinsons sjukdom kan starta i tarmen

Vid en kartläggningen över vilka celltyper som ligger b...

D-vitamin och övervikt kan påverka risken för multipel skleros (MS)
15 april, 2020 Hjärnan & Nerver

D-vitamin och övervikt kan påverka risken för multipel skleros (MS)

Att drabbas av körtelfeber i vuxen ålder istället för i...

Annons:
Pressat sjukhus ger sämre strokebehandling
26 mars, 2020 Hjärnan & Nerver

Pressat sjukhus ger sämre strokebehandling

Vid stroke räknas varje minut och det är viktigt att få...

Behandla din depression i hemmet – med ny medicinfri depressionsbehandling
20 februari, 2020 Depression & Ångest

Behandla din depression i hemmet – med ny medicinfri depressionsbehandling

En ny, medicinfri depressionsbehandling som innehåller ...

Ljudintolerans – vanligare än du tror
11 februari, 2020 Hjärnan & Nerver

Ljudintolerans – vanligare än du tror

Ljudintolerans är vanligare än man kan tro och för den ...

Nya nationella riktlinjer för strokevården
15 januari, 2020 Hjärnan & Nerver

Nya nationella riktlinjer för strokevården

När riktlinjerna för strokevården nu ses över och uppda...

Annons:
Konstvandring höjer livskvaliteten hos svårt sjuka
8 januari, 2020 Hjärnan & Nerver

Konstvandring höjer livskvaliteten hos svårt sjuka

Konstvandringar höjer livskvaliteten hos sjuka äldre, v...

Högintensiv träning bra för äldre med demens
7 januari, 2020 Hjärnan & Nerver

Högintensiv träning bra för äldre med demens

Äldre personer med demens mår bra av högintensiv fysisk...

Vi behöver skratta mer!
7 november, 2019 Bättre liv

Vi behöver skratta mer!

Det kan vara svårt för forskare att bortse från något s...

Annons:
Forskare: Massage kan lugna bättre än medicin
24 oktober, 2019 Hjärnan & Nerver

Forskare: Massage kan lugna bättre än medicin

Beröring och massage påverkar många människor positivt,...

Duchennes muskeldystrofi (DMD) – tecken på om man är drabbad
18 oktober, 2019 Barn & Graviditet

Duchennes muskeldystrofi (DMD) – tecken på om man är drabbad

Duchennes muskeldystrofi (DMD) är inte bara den vanliga...

Per Elofsson om vägen tillbaka efter stroken
2 oktober, 2019 Hjärnan & Nerver

Per Elofsson om vägen tillbaka efter stroken

Per Elofsson var på toaletten när det small till. Dagen...

Forskare: Ökad risk för stroke om du äter vegetariskt
6 september, 2019 Hjärnan & Nerver

Forskare: Ökad risk för stroke om du äter vegetariskt

Du som äter vegansk eller vegetarisk kost kan ha lägre ...

Annons:

Har du tagit bort leverfläckar eller födelsemärken någon gång?

Prenumerera på vårt nyhetsbrev

Fråga doktorn

Här kan du ställa din fråga till någon av våra duktiga experter. Svarsperioden varierar mellan 2-4 veckor. Vi kan inte besvara alla frågor, men vi gör vårt bästa för att just du ska få svar. Om du inte hör något från oss inom perioden 2-4 veckor kan du istället söka svar i vår sökruta - frågan kan ha besvarats tidigare.

Vad vill du göra?

Välkommen till Doktorn!

Hej och välkommen till DOKTORN.com

Vi kan nu stolt presentera flera nyheter på sajten. Vi vet att du kommer att känna igen DOKTORN samtidigt som nyheterna ger dig ännu fler möjligheter. Vill du läsa mer om vad nyheterna innebär gör du det på doktorn.com/faq