Ange ditt sökord

Annons:

Pemfigus

Annons:

Definition

Autoimmun hudsjukdom med blåsor som ligger i det yttersta hudlagret.

Orsak(-er)

Okänd. Sjukdomsframkallande antikroppar mot substans som ligger mellan hudcellerna.

Symtom

Mycket ovanlig men allvarlig hudsjukdom med blåsor. Ingen klåda. Karakteriseras av brännskadeliknande hudavlossning med slemhinneengagement.
Vid Pemfigus uppstår plötsligt blåsor på normal och lätt rodnad hud. Blåsorna är fyllda med klart, gulaktigt innehåll. De är oftast runda eller ovala och kan bli stora som hönsägg. Sprider sig oregelbundet, ibland slingrande, ut över huden. Blåsorna går lätt sönder, och när vävnaden under dem läker, uppstår rödbruna fläckar. Blödningar förekommer vid blåsorna och därmed uppstår risk för djupgående infektioner. I slemhinnorna övergår blåsorna ofta snabbt till ytliga sår.
Hos äldre kan sjukdomen bli livshotande, om den inte behandlas i tid.

Alternativa överväganden

Sk bullös impetigo ge pemfigusliknande symtom.
Läkemedelsbiverkningar kan ge en pemfigusliknande bild.
Övriga hudsjukdomar med blåsor av okänd orsak.

Utredning

Specialundersökning av utstansad hudbit från det sjuka området (IF-biopsi) avslöjar att det finns IgG-antikroppar mot överhuden, något som också kan ses i blodprov hos de flesta pemfiguspatienter.

Behandling

Pemfigus ska behandlas av hudspecialist. Läkemedelsbehandlingen bygger vanligen på kortisontabletter i hög dos, ibland tillsammans med medel som dämpar aktiviteten i immunsystemet.

Annons:

Det här faktabladet handlar om:

Annons:

Prenumerera på vårt nyhetsbrev

Fråga doktorn

Här kan du ställa din fråga till någon av våra duktiga experter. Svarsperioden varierar mellan 2-4 veckor. Vi kan inte besvara alla frågor, men vi gör vårt bästa för att just du ska få svar. Om du inte hör något från oss inom perioden 2-4 veckor kan du istället söka svar i vår sökruta - frågan kan ha besvarats tidigare.

Vad vill du göra?

Välkommen till Doktorn!