Pemfigus
Anders Halvarsson
, Allmänläkare
Definition
Autoimmun hudsjukdom med blåsor som ligger i det yttersta hudlagret.
Orsak(-er)
Okänd. Sjukdomsframkallande antikroppar mot substans som ligger mellan hudcellerna.
Symtom
Mycket ovanlig men allvarlig hudsjukdom med blåsor. Ingen klåda. Karakteriseras av brännskadeliknande hudavlossning med slemhinneengagement.
Vid Pemfigus uppstår plötsligt blåsor på normal och lätt rodnad hud. Blåsorna är fyllda med klart, gulaktigt innehåll. De är oftast runda eller ovala och kan bli stora som hönsägg. Sprider sig oregelbundet, ibland slingrande, ut över huden. Blåsorna går lätt sönder, och när vävnaden under dem läker, uppstår rödbruna fläckar. Blödningar förekommer vid blåsorna och därmed uppstår risk för djupgående infektioner. I slemhinnorna övergår blåsorna ofta snabbt till ytliga sår.
Hos äldre kan sjukdomen bli livshotande, om den inte behandlas i tid.
Alternativa överväganden
Sk bullös impetigo ge pemfigusliknande symtom.
Läkemedelsbiverkningar kan ge en pemfigusliknande bild.
Övriga hudsjukdomar med blåsor av okänd orsak.
Utredning
Specialundersökning av utstansad hudbit från det sjuka området (IF-biopsi) avslöjar att det finns IgG-antikroppar mot överhuden, något som också kan ses i blodprov hos de flesta pemfiguspatienter.
Behandling
Pemfigus ska behandlas av hudspecialist. Läkemedelsbehandlingen bygger vanligen på kortisontabletter i hög dos, ibland tillsammans med medel som dämpar aktiviteten i immunsystemet.
