Kronisk myeloisk leukemi, KML

Kronisk myeloisk leukemi. KML

ICD-10: C92

Definition:

Kraftig ökning av antalet granulocyter i blod och benmärg. Kan drabba alla åldrar men det är vanligast att sjukdomen debuterar i 60-årsåldern. Ca 100 fall/år i Sverige.

Orsak:

Philadelphiakromosomförändringen (Translokationen (9;22)/Protoonkgenen ABL/BCR) har direkt betydelse för sjukdomens start och utveckling.

Symtom:

Initialt ofta asymtomatisk (kronisk fas). Därefter en accelererande fas med tilltagande trötthet, viktnedgång, dyspné, feber, nattliga svettningar, fyllnadskänsla i buken. Splenomegali vanlig. Övergår alltid obehandlad i ”blastkris”(akut leukemi). Diagnos: Leukocytos med LPK-stegring till 200-1000 x 10⁹/l, mjältförstoring. Påvisande av Philadelphiakromosomen ger diagnos (kan påvisas hos 95 % av patienterna).

Utredning:

Hb, LPK, TPK, Diff, SR, LAPA, Vitamin-B12.

Differentialdiagnos:

Framför allt s.k. leukemoida reaktioner (infektion, malignitet). ”LAPA” (leukocyt alkaliskt fosfatas) är bra prov för differentialdiagnos (lågt värde = KML, annars högt värde).

Behandling

Remiss Hematologisk enhet/Medicinklinik för benmärgsundersökning (Cytogenetik/FISH/Molekylärgenetisk analys). Tyrosinkinashämmare har revolutionerat behandlingen och är förstahandsmedel. Hydroxyurea och Interferon är andrahandsmedel. Benmärgstransplantation är en alternativ behandling hos yngre patienter som inte svarar på tyrosinkinashämmare.