Ange ditt sökord

Annons:

Kronisk myeloisk leukemi, KML

Annons:

Kronisk myeloisk leukemi. KML

ICD-10: C92

 

Definition:

Kraftig ökning av antalet granulocyter i blod och benmärg. Kan drabba alla åldrar men det är vanligast att sjukdomen debuterar i 60-årsåldern. Ca 100 fall/år i Sverige.

 

Orsak:

Philadelphiakromosomförändringen (Translokationen (9;22)/Protoonkgenen ABL/BCR) har direkt betydelse för sjukdomens start och utveckling.

 

Symtom:

Initialt ofta asymtomatisk (kronisk fas). Därefter en accelererande fas med tilltagande trötthet, viktnedgång, dyspné, feber, nattliga svettningar, fyllnadskänsla i buken. Splenomegali vanlig. Övergår alltid obehandlad i ”blastkris”(akut leukemi). Diagnos: Leukocytos med LPK-stegring till 200-1000 x 109/l, mjältförstoring. Påvisande av Philadelphiakromosomen ger diagnos (kan påvisas hos 95 % av patienterna).

 

Utredning:

Hb, LPK, TPK, Diff, SR, LAPA, Vitamin-B12.

 

Differentialdiagnos:

Framför allt s.k. leukemoida reaktioner (infektion, malignitet). ”LAPA” (leukocyt alkaliskt fosfatas) är bra prov för differentialdiagnos (lågt värde = KML, annars högt värde).

 

Behandling

Remiss Hematologisk enhet/Medicinklinik för benmärgsundersökning (Cytogenetik/FISH/Molekylärgenetisk analys). Tyrosinkinashämmare har revolutionerat behandlingen och är förstahandsmedel. Hydroxyurea och Interferon är andrahandsmedel. Benmärgstransplantation är en alternativ behandling hos yngre patienter som inte svarar på tyrosinkinashämmare.

 

 

Annons:

Det här faktabladet handlar om:

Annons:

Prenumerera på vårt nyhetsbrev

Fråga doktorn

Här kan du ställa din fråga till någon av våra duktiga experter. Svarsperioden varierar mellan 2-4 veckor. Vi kan inte besvara alla frågor, men vi gör vårt bästa för att just du ska få svar. Om du inte hör något från oss inom perioden 2-4 veckor kan du istället söka svar i vår sökruta - frågan kan ha besvarats tidigare.

Välkommen till Doktorn!

Annons: