Cushings syndrom (Endogen hyperkortisolism)

Cushings syndrom (Endogen hyperkortisolism)

Textstorlek Textstorlek Mindre Större

Cushings syndrom orsakas av en för hög halt av kortisol i kroppen. Det kan antingen uppkomma till föjd av en överbehandling med kortison eller av en tumör i till exempel binjurarna som överproducerar hormonet.

Sjukdomen är ovanlig och drabbar endast tre på miljonen varje år. I Sverige diagnostiseras cirka 16 personer om året. Cushings syndrom förekommer i alla åldrar men är vanligare hos kvinnor än hos män. Vanligtvis utvecklas sjukdomen till fullo under loppet av 2-4 år och obehandlad leder den till en drastiskt ökad mortalitet i framför allt hjärt- och kärlsjukdomar.

Varför får man Cushings syndrom?

Den allra vanligaste orsaken till Cushings syndrom är ett långvarigt användande av kortison. Det kan också orsakas av en hypofystumör som bildar för mycket av hormonet ACTH. Dessa tumörer kan vara både godartade och elakartade. Hypofysen är en körtel som sitter inne i skallen, under hjärnan, och om hypofysrelaterade orsaker finns så kallas sjukdomstillståndet istället för Cushings sjukdom.

Symtom på Cushings syndrom

Cushings syndrom är en sjukdom med många olika symtom. En för hög halt av kortisol i kroppen gör att ansiktet lagrar fett och man får det som kallas för ”månansikte”. Ansiktet får då en rund form och är ofta lite rött i färgen. Fett kan även komma att lagras på nacken och på magen medan armar och ben förblir tunna. Andra symtom är tunn hud, nedsatt muskelkraft, högt blodtryck, utebliven menstruation hos kvinnor och lätthet att få blåmärken. Ökad törst och stora urinmängder förekommer också och kan då vara ett tecken på att man även utvecklat diabetes.

Diagnos

När det finns misstanke om Cushings syndrom tas ett antal urinprov för att mäta kortisolhalten. Det ges även en stark kortisontablett för att se om det går att minska kroppens kortisolhalt. Om allt är som det ska vara är kortisolhalten efter några timmar låg men om det är Cushings syndrom är halten istället så gott som oförändrad. Det görs även flertalet röntgenundersökningar av hypofysen, binjurarna och ibland också av lungorna.

Behandling

Om sjukdomen beror på felaktig kortisonmedicinering försöker man i första hand att minska på intaget. Det kan ibland vara svårt eftersom kortisonbehandling kan vara nödvändig för en underliggande sjukdom men i största möjliga mån ersätts kortisonet med andra läkemedel. Om sjukdomen istället beror på en tumör är behandlingen en annan. När det är fastställt var tumören sitter blir man i de flesta fall opererad. Operationen kan kompletteras med strålbehandling och även med kirurgisk behandling och i väntan på operation används ofta läkemedlet ketaconazol. Detta görs i syfte att få ner kortisolnivåerna och förbereda patienten för den kommande operationen. De flesta med Cushings syndrom blir botade av en operation men det kan ta många år innan alla symtom försvinner.

Övrigt om Cushings syndrom

Om man upplever någon eller flera av symtomen för Cushings syndrom bör man omgående uppsöka en läkare. Det är även en bra idé att ringa sjukvårdsupplysningen om man är orolig. Risken att man faktiskt har Cushings syndrom är låg i och med att sjukdomen är så pass ovanlig men det är alltid bra att konsultera en läkare. Sjukdomen är mycket påfrestande för kroppen och obehandlad kan den också vara dödlig.