Pemfigoid
Anders Halvarsson
, Allmänläkare
Definition
Autoimmun sjukdom med blåsor som ligger under hudens yttersta skikt.
Orsak(-er)
Utveckling av antikroppar mot ett membran som ligger i huden (basalmembran). Sjukdomen uppstår oftast spontant, men kan utlösas av läkemedel.
Symtom
Vanligaste blåsjukdomen i huden. Drabbar oftast äldre.
Sjukdomen kan börja som stora blåsor på rodnad hud eller kliande utslag på nedre delen av buken eller på böjsidorna av armar och ben. Ofta blir utslagen successivt allt mer utspridda på kroppen.
Blåsorna blir 1–7 centimeter stora och sitter isolerat eller i grupp. Blåsorna känns relativt fasta i konsistensen.
De flesta blåsorna spricker inom en månad och efterlämnar en röd yta som ofta läker snabbt. Blåsvätskan är vanligen lättflytande och klar, ibland blodfärgad.
Om slemhinna påverkas är detta vanligen begränsat till munnen med sår.
Måttlig till svår klåda. Sjukdomen går ofta med ökat antal vita blodkroppar. Feber och allmänpåverkan är ovanligt.
Alternativa överväganden
Det kan ibland vara svårt att skilja pemfigoid från nässelfeber, eksem och andra hudsjukdomar med blåsbildning liksom från hudreaktioner orsakade av läkemedel. Vid sjukdomen Pemfigus är blåsorna oftast större, slappare och spricker lättare och patienten upplever inte någon klåda.
Utredning
Vävnadsundersökning visar typisk bild i mikroskop liksom undersökning med immunflorescens (IF) med IgG-antikroppar längs hudens basalmembran. I 70% positivt blodprov med antikroppar mot hudens basalmembran. Överväg läkemedelsreaktion.
Behandling
Behandlingen bör skötas av hudspecialist. Det är viktigt att man förebygger infektion.
Kraftfull kortisonsalva ges i lindrigare fall. Vid svårare fall ges kortison i tablettform kombinerat med lymecyklin, eventuellt tillsammans med ett medel som dämpar aktiviteten i immunsystemet (azatioprin).
