Myelom

Myelom. Myelomatos. Multipelt myelom

ICD-10: C90.0

Definition: 

Karaktäriseras biologiskt av en långsamt ökande infiltration av maligna antikroppsbildande plasmaceller i benmärgen. Medelålder vid diagnos 70 år.

Orsak: 

Okänd. B-cell som tumöromvandlas och invaderar benmärgen. Genetiska faktorer har betydelse. Mycket vanligare bland Afroamerikaner i USA. Ovanligare i Asien än i Väst.

Symtom: 

Initialt symtomlös. Upptäcks ofta i samband med SR-utredning. Så småningom anemi, infektionsbenägenhet, njurpåverkan, hyperkalcemi, skelett-smärtor. Myelomceller i benmärgen destruerar benet varför frakturer och kotkompressioner lätt uppstår även efter obetydligt trauma.

Diagnos: 

De myelomomvandlade plasmacellerna producerar en antikropp som kan mätas i blod och/eller urin, s.k. M-komponent. Typiska lytiska röntgenförändringar i skelettet.

Differentialdiagnos: 

Skelettmetastaser från annan cancersjukdom (Ca mammae, Prostatacancer). MGUS (Monoklonal gammopati av osäker betydelse), Mb Waldenström.

Utredning: 

SR, Hb, TPK, LPK, Diff, S- Elfores med M-komponent. S-kreatinin S-urea, S-albumin, S-Na, S-K, S-Ca, U- elfores med ev. M- komponent i urin (Bence-Jonesprotein). Skelettröntgen. Ev. datortomografi och MR. Ev. skelettscint. Märgaspiration.

Behandling

Konsultera hematolog. Ej botbar sjd. Expektans vid icke-symtomgivande sjukdom. Remiss ff.a om M- komponent IgG > 20 g/L eller IgA > 10 g/L eller lätta kedjor > 1 g/d eller IgM > 15 g/L. Eller vid lägre M- komponent och njursvikt eller misstänkta skelettsmärtor.

Om liten M- komponent (med värden understigande ovan nämnda betr IgG, IgA, lätta kedjor resp. IgM) kan uppföljning -efter hematologkontakt- ske i primärvård; först var 3:e månad, sedan var 6:e månad och om stabila förhållanden 1 gång/år.

Följ S-elfores, blodstatus, S-K, S-Na, S-Ca, ASAT, ALAT, ALP, LD, CRP, SR. Rtg vid skelettsymtom.

Standardbehandling vid ålder upp till 60-65 år och symtomatisk sjukdom är idag autolog blodstamcellstransplantation. Traditionell intermittent behandling med oralt Alkeran/Prednison har ännu en viktig plats i palliativ terapi. Bisfosfonat parenteralt är standard vid skelettengagemang. Strålbehandling har god effekt på skelettrelaterade smärtor.                     Thalidomid och de nyare proteosomhämmarna har effekt på sjukdomen.