Ange ditt sökord

Den vanligaste formen i Sverige, klassisk amyotrofisklateralskleros (ALS) leder till att man får muskelsvaghet, små muskelryckningar och ökad muskelstelhet.  Foto: Shutterstock

Den vanligaste formen i Sverige, klassisk amyotrofisklateralskleros (ALS) leder till att man får muskelsvaghet, små muskelryckningar och ökad muskelstelhet. Foto: Shutterstock

ALS (amyotrofisk lateralskleros)

Amytrofisk lateralskleros (ALS) tillhör gruppen motorneuronsjukdomar. ALS drabbar 220-250 personer i Sverige varje år. Gemensamt för alla typer av ALS är att de är fortskridande, bryter ned det motoriska nervsystemet, försvagar musklerna och är obotlig.

Annons:

ALS är inte smittsamt och vem som helst kan få sjukdomen. Sjukdomen debuterar oftast mellan 45 och 75 års ålder. Den största andelen av ALS-fall vet läkarna i dagsläget inte varför de uppstår. I Sverige lever i dag runt 850 personer med sjukdomen.

Några vanliga former av sjukdomen är ”klassisk” ALS, progressiv spinal muskelatrofi (PSMA), progressiv bulbär pares (PBP), pseudobulbär pares och primär lateral skleros (PLS).

Symtom vid ALS

ALS angriper de motoriska nervcellerna, det vill säga de nervceller i hjärnan och ryggmärgen  som styr musklernas rörelser. Själva sjukdomen påverkar alltså enbart motoriska nervceller och inte förståndet eller medvetandet i sig.

Symtom kan vara

  • Svaghet i tungan, en hand, en arm eller ett ben
  • Svaghet och/eller muskelförtvining i ena benet eller höften
  • Dålig balans
  • Svårighet att sätta nyckel i lås eller tvätta håret
  • Svaghet i ansikts- mun- eller halsmuskulaturen
  • Känsla av orkeslöshet och andfåddhet
  • Ryggvärk/svårt att hålla upp ryggen

Eftersom det finns olika varianter av sjukdomen kan symtomen variera. Varierar gör även sjukdomsförloppet med den gemensamma nämnaren att sjukdomen är nedbrytande och fortskridande. Nedbrytningen av celler i det så kallade övre motorneuronet leder till svaghet i de drabbade musklerna, muskelspasmer och fumlighet i finmotoriken som blir nedsatt. Det finns hjälp för att hantera spasticitet (ökad muskelspänning) vid ALS, läs mer här

Många får en kombinerad skada på övre och nedre motorneuronet, något som kan påverka själva symtomen. Den vanligaste formen i Sverige, klassisk amyotrofisk lateralskleros (ALS) leder till att man får muskelsvaghet och små muskelryckningar. Det påverkar även mimiken, talet, sväljning och tuggmotorik.

Förlopp vid ALS

Allteftersom sjukdomen fortskrider påverkas motoriken allt mer och i allt större utsträckning.

Cirka 80 procent av de drabbade upplever sväljsvårigheter. Förutom att ge överskott av saliv i munnen kan detta även påverka näringsintag samt munhygien. När det gäller näringsintag kan då kroppen börja ta av muskelreserverna för att få energi vilket leder till viktnedgång.

Om de första symtomen smyger sig på brukar sjukdomen allteftersom den fortskrider sprida sig till fler och fler muskler i kroppen i en gradvis försämring i en takt som varierar från person till person.

Värk och smärta är mindre vanligt i samband med ALS, däremot händer det att patienter, på grund av att andra delar av nervsystemet påverkas, kan uppleva plötsliga humörsvängningar. Att talet påverkas precis som aptit och allmän finmotorik kan även ge såväl depression som ångest som inte är direkt påverkad av ALS, däremot till följd av.

Den vanligaste orsaken till att patienter avlider på grund av ALS är att andningsmuskulaturen gradvis försämras. Patienten kan känna sig trött och orkeslös med huvudvärk och nedsatt koncentrationsförmåga som följd. Orsaken är att kroppen inte längre kan andas ut koldioxid som normalt, det leder till koldioxidnarkos och att medvetandet sänks. Även om patienten får andningshjälpmedel avlider 50 % av patienterna på grund av detta, vanligtvis inom 18 månader på grund av sjukdomens snabba förlopp.

Det finns dock fall då sjukdomen planar ut, stannar av eller till och med förbättras. Personer som får aktiv hjälp med andningen genom olika hjälpmedel kan ibland leva i många år.

Att diagnostisera ALS

I början kan det vara svårt att diagnostisera ALS på grund av att symtomen även kan stämma in på en rad andra neuromuskulära sjukdomar. Det kan bli en period av läkarundersökningar och tester som i praktiken går ut på att utesluta möjligheten att det kan vara andra sjukdomar.

Vanligtvis görs MRI, blodanalyser, EMG och muskelbiopsi. I vissa familjer kan man spåra en mutation i en gen som kan ge ALS. Men det finns inget prov som helt bekräftar diagnosen.

Behandling av ALS

Det finns i dag ingen botande behandling för ALS. Den behandling som ges är bromsande och vårdande för att hjälpa patienter leva ett så gott och normalt liv som det går och för att sakta ner förloppet. Genom att lindra med läkemedel och underlätta genom hjälpmedel skapar man bättre förutsättningar för patienter med ALS.

Särskilda ALS-team med olika specialister samordnar behandlingen. Det kan röra sig om allt från dietister och psykologer till läkare, tandläkare och sjuksköterskor. Gemensamt kan de stötta såväl patienten som anhöriga. Vid ALS är behovet för anhöriga att ha någon att prata med samt som avlastar mycket viktigt.

Dessa kan ingå i ett ALS-team

  • Läkare – behandlar och överser vården.
  • Sjuksköterskor – träffar patienten löpande, tar prover och för en dialog med patienten.
  • Fysioterapeut – hjälper till att göra övningar för att lindra och stretcha musklerna vid kramper och muskelstelhet.
  • Logoped – kan hjälpa till att träna talet som ofta försämras vid ALS.
  • Dietist – tar fram en plan för att minska riskerna vid stor viktnedgång samt tillsammans med läkare hittar vägar för patienten att få i sig näring trots ätsvårigheter.
  • Psykolog / Terapeut / Stödgrupper / Kurator – hjälper till att hantera såväl patientens som anhörigas tankar kring sjukdomen och vardagen.
  • Tandläkare – ser till att munhygienen inte försämras när musklerna får svårare att arbeta.
  • Hemtjänst / Hemsjukvård / – ett stöd för att hantera vardagen samt vård hemma.

Den här typen av vård kräver såväl framförhållning som god planering eftersom sjukdomen är så föränderlig och fortskridande.

ALS är inte smittsamt men kan gå i arv

Första gången ALS beskrevs i medicinsk litteratur var på 1800-talet och då av en fransk neurolog, Jean-Martin Charcot. Orsaken till ALS är i fortfarande okänd. Det finns en mutation i den ärftliga varianten som man tror kan leda till ALS men man vet inte säkert. Ett barn till en patient med ärftlig ALS har 50% risk att ärva den defekta genen. ALS smittar inte.

Huruvida yttre faktorer i vår närmiljö ökar riskerna att drabbas av ALS kan man inte säga.

Forskningen går framåt

Det är mycket man inte vet om ALS i dag. Varför sjukdomen uppstår, varför man drabbas och hur man ska bota den. Däremot forskas det på området och man försöker hitta potentiella behandlingar.

Fram till dess är det en kombinerad insats som gör livet för ALS-patienter så bra som det går.

(Källor: Socialstyrelsen.se, ullacarinsstiftelse.se/als)

Annons:

Den här sjukdomen handlar om:

Läs även

Annons:
Annons:
Annons:
Annons:

Prenumerera på vårt nyhetsbrev

Fråga doktorn

Här kan du ställa din fråga till någon av våra duktiga experter. Svarsperioden varierar mellan 2-4 veckor. Vi kan inte besvara alla frågor, men vi gör vårt bästa för att just du ska få svar. Om du inte hör något från oss inom perioden 2-4 veckor kan du istället söka svar i vår sökruta - frågan kan ha besvarats tidigare.

Välkommen till Doktorn!

Annons: